得到這一噩耗之后，他隨家人去在中國醫學科學院血液病醫院（天津血研所）找到研究骨髓增生異常綜合征的業內“NO.1”肖志堅教授面診，被推薦來鄭州人民醫院血液內科進行接受治療。 

“肖志堅教授告訴我們，他的博士生張悅在天津血研所工作多年、經驗豐富，張悅教授已回鄭州工作，定期在鄭州人民醫院血液內科坐診、查房，建議我們回鄭州繼續接受治療，于是我們找到了這里......”李大爺（化名）的兒子說。  

血液內科主任郭樹霞告訴記者：“張悅教授在血液內科坐診已經有一段時間了，每周二上午她會定期在鄭州人民醫院坐診、查房，有就診需求的患者可以前來咨詢。張悅教授主攻骨髓增殖性疾病，師從于血研所副院所長、骨髓增生異常綜合征診療中心主任肖志堅教授，具體豐富的經驗。現在李大爺已經在鄭州人民醫院接受治療，目前效果還不錯。” 

張悅教授來鄭州人民醫院坐診，對廣大血液病患者將是一個福音，使省內患者足不出戶就可以享受國內知名專家的診療，歡迎有需要的患者朋友前來就診。
 

那么問題來了，張悅教授主攻的骨髓增生異常綜合癥是怎樣一種病呢？ 

骨髓增生異常綜合征（MDS），過去又被稱為“白血病前期”，部分患者可以轉化為急性髓細胞白血病（AML），是一組起源于造血干細胞，以血細胞發育異常，高風險向急性髓系白血病（ AML）轉化為特征的難治性血細胞質、量異常的高度異質性惡性血液病。 

任何年齡男、女均可發病，約80%患者大于60歲。MDS可分為原發性MDS和繼發性MDS。

為什么會患骨髓增生異常綜合征呢？ 

如果要給MDS確定一個罪魁禍首，那它就是造血干細胞。

人體血液系統中各種成熟的血細胞（包括紅細胞、白細胞、淋巴細胞等）都有生老病死，一旦壽終正寢，就需要源源不斷的后備軍加以補充，造血干細胞就是產生這些“后備軍”的“老祖宗”，它能夠自我更新并且具有分化成為各類成熟血細胞的潛能，只要機體有需要，造血干細胞就會源源不斷地為我們的機體輸送各種血細胞，以維持機體內環境的穩定和運轉。  

但是，MDS患者的造血干細胞不僅存在質量異常，也出現了數量異常。這些異常的造血干細胞不能繁衍出足夠數量和正常功能的子子孫孫——各種血細胞，導致MDS患者出現一系或者多系血細胞減少——如白細胞減少、貧血和/或血小板減少。 

不僅如此，這些“差勁”的造血干細胞還繁衍出了大量的“殘疾細胞”，缺胳膊少腿，不僅沒有正常血細胞的功能，反而妨礙正常血細胞發揮作用。因此，MDS患者容易出現感染、乏力、盜汗、體重減輕、惡液質等。 

假以時日，當這些異常造血干細胞越來越多，在體內超過一定比例后，就進展到急性髓系白血病（AML）階段了！
 

骨髓增生異常綜合征干細胞發生問題的病因是什么？ 

迄今為止，MDS的確切病因還不清楚，但是長期接觸化學品，特別是苯（如染發、接觸油墨、家裝中接觸苯等）以及抽煙（香煙主要成分之一就是苯），會增MDS的患病風險。 

而且，有的癌癥患者（如乳腺癌、睪丸癌、淋巴瘤）在放化療后長達10年的時間內，均有出現MDS的風險，這種稱為“繼發性MDS”。

骨髓增生異常綜合征的

臨床表現有哪些？
 

MDS的臨床表現與血細胞減少的程度和系別有關。

如成熟紅細胞減少表現為不同程度的貧血，容易出現乏力、納差、睡眠質量差；

白細胞減少表現為患者免疫力下降，容易出現呼吸道、消化道、皮膚軟組織的感染發熱；

血小板減少表現為容易出血，如口腔牙齦出血、眼底出血、血尿便血等；

另外，還有腫瘤惡液質狀態，表現為消瘦、低白蛋白血癥等。

這些癥狀在不同亞型的MDS之間會有一定程度的差別，但是并沒有特異性。

骨髓增生異常綜合征

為什么要進行預后評估？

MDS要進行個體化治療，預后評估系統將MDS患者納入不同的危險度分層中：極低危、低危、中危、高危和極高危5個大組。

每組患者的一般情況、生存時間、治療方案的選擇、治療反應性存在很大差別，因此，MDS患者的預后分層相當重要。

但是，由于MDS相關檢查、診斷和預后分層的復雜性，對于患者們醫從性的要求、以及對于就診醫療機構和接診醫生的要求較高，所以，建議各位患者盡量去血液病專科建設較好、規模較大的醫院就診，以免延誤診斷和后續治療。

總而言之，MDS患者需要根據預后評分系統確立治療目標：較低危組提高生活質量；較高危組提高生存率。

因此，較低危組治療主要包括促進造血、誘導分化、生物反應調節劑、輸血、對癥支持治療為主；

較高危組治療除以上治療外，還應該包括去甲基化治療、靶向治療、聯合化療和造血干細胞移植等。

骨髓增生異常綜合征能夠治愈嗎？

骨髓移植（也稱為造血干細胞移植）可能會使MDS患者達到長期緩解狀態，但骨髓移植不是想做就能做的，具有一定的條件限制。

在制定患者的治療方案和措施時，需要結合患者年齡、體能狀況、合并癥和伴隨疾病、治療意愿和依從性等進行綜合評定，選擇個體化的治療方案，以適合每一位患者，防止治療的過度和不及。

據了解，血液內科主任郭樹霞2003年就已主持開展自體及和異基因造血干細胞移植治療惡性血液病；

2019年下半年，血液內科開設了四間無菌層流病房并投入使用，采購全新設備，開展全新技術，可進行造血干細胞單采，用于造血干細胞移植；進行血小板的單采，用于治療原發性增多癥；進行紅細胞的單采，用于治療真性紅細胞增多癥；進行白細胞單采，用于治療高白細胞白血病。

“血液內科現在可以進行自體造血干細胞移植和異基因造血干細胞移植，從理論上來講，造血干細胞移植是目前唯一可能治愈MDS的治療方式。但是，并不是所有的MDS患者都能做造血干細胞移植，有就診需求的患者可以前來咨詢。”郭樹霞說。（余華）