清晨,在一陣陣鳴笛聲中,一輛救護車飛馳駛來,救護車里載著一名剛出生的嬰兒小東(化名)。小東在當地出生后,發現他的右側臀部和大腿巨大腫塊伴隨著紅斑,伴有先天性的心臟病。由于病情復雜且罕見,當地醫院緊急聯系鄭州大學第三附屬醫院(省婦幼保健院、省婦女兒童醫院)進行檢查和治療,挽救這名剛剛來到人間的嬰兒。
經過鄭大三附院骨科專家初診,排除患兒是骨科疾病后,科室迅速聯系了血管瘤外科主任喬軍波進行會診。
在對小東進行查體時,發現:小東右側臀部呈明顯腫塊樣。小東爸說,孩子剛出生就發現右側的屁股和大腿比左側大了很多,而且皮膚有大面積的紅斑,當地醫院以為孩子的問題是骨盆發育畸形導致,但鄭大三附院會診的檢查顯示事情遠沒有這么簡單......
喬軍波經過一番詳細的體格檢查,他發現這是一例極其嚴重的動靜脈畸形。喬軍波說,像這種不明原因的先天性腫塊,伴有皮膚紅斑、皮溫高,觸摸有搏動、震顫,聽診有呼呼的雜音,是典型的動靜脈畸形。
隨后,對小東進行了全面詳細的檢查,以確定病變的具體范圍和嚴重程度。
小東的影像結果也恰恰印證了這一點。血管造影結果顯示,患兒右側臀部及大腿諸肌群增厚,其間有多發增粗、迂曲動靜脈血管團影并可見多支異常供血動脈;右側髂內動脈明顯增粗,右側髂內動脈后干及主要分支臀上動脈明顯增粗迂曲,走行區內見多發動靜脈溝通支;病變累及腰3、4、5動脈右支、右側髂內動脈、臀上動脈、旋股外動脈、髂內靜脈、髂外靜脈等多個重要血管。并且由于嚴重的病變累及大面積的肌肉,導致小東的右側髖關節活動已輕度受限,幸運的是他的骨質還沒有遭到破壞。
小東的病情十分的危急,如果不及時治療,動靜脈畸形會逐步加重并導致嚴重的并發癥如出血、皮膚潰爛、患肢功能障礙、心衰等,最終導致截肢甚至是死亡!
在小東家屬的強烈要求下,面對一個剛剛出生的小生命,為了防止病變進一步發展出現嚴重的并發癥,喬軍波決定盡快為小東安排手術。
動靜脈畸形手術最擔心的就是出血,而出血對于新生兒來說是致命的損傷。面對如此棘手問題,喬軍波決定采取射頻微創的手術方法分次治療,既能夠有效去除病變,又能夠避開術中大出血的風險,安全且有效,這也是目前對于小東來說最安全有效的治療方法。
經過縝密的術前準備后,小東于1月15號如期進行手術,歷時3個多小時的手術,術中幾乎沒有出血,各項指標均正常,術后生命體征平穩,手術成功!
考慮患兒年齡較小,術后轉至NICU監護。現患者病情穩定,恢復良好,愿寶寶在所有盡心為她付出的醫務人員的照護下早日康復。
動靜脈畸形科普小貼士
動靜脈畸形是一種高流量的先天性血管畸形,由擴張的動脈和靜脈組成,異常的動靜脈之間缺乏正常的毛細血管床。動脈血不經過毛細血管床,而是經動靜脈之間形成的瘺口直接流向靜脈血管,導致靜脈血管充盈,長時間靜脈血淤積,進而形成血栓。
動靜脈畸形按照疾病進展的嚴重程度可分為四期:
Ⅰ期(靜止期):無癥狀,通常從出生到青春期。病灶不明顯,或僅僅表現為葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外觀表現。觸診可及皮溫升高。
Ⅱ期(擴張期)):通常從青春期開始,腫物增大,膚色加深,侵及皮膚和深部結構。觸診可及搏動、震顫,聽診可聞及雜音。
Ⅲ期(破壞期):出現自發性壞死、慢性潰瘍、疼痛或出血等癥狀。
Ⅳ期(失代償期):因長期血流動力學異常,并發高排低阻性心功能不全或心力衰竭。
如果不及時治療,或者誤診,就可能錯過最佳治療時機,從而導致嚴重的并發癥如出血、疼痛或壞死,最終需要截肢!甚至是累及心臟,導致心衰,危及生命。(李天天)
來源:鄭州大學第三附屬醫院
責編:吳兵
審核:劉鶴洋